ΟΡΙΣΜΟΣ
Η μεγαλακρία είναι μία ορμονική πάθηση κατά την οποία ο οργανισμός παράγει υπερβολική ποσότητα αυξητικής ορμόνης, με αποτέλεσμα την υπερβολική ανάπτυξη των ιστών του σώματος σε συνάρτηση με τον χρόνο. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της μεγαλακρίας είναι τα παθολογικά μεγάλα χέρια και πόδια και οι αλλαγές στα χαρακτηριστικά του προσώπου.1
Η αυξητική ορμόνη παράγεται και απελευθερώνεται από την υπόφυση, η οποία είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται ακριβώς κάτω από τον εγκέφαλο. Η απελευθέρωση αυξητικής ορμόνης στην κυκλοφορία του αίματος διεγείρει το ήπαρ, οδηγώντας στην παραγωγή μίας άλλης ορμόνης, η οποία είναι γνωστή ως ινσουλινοειδής αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1) και προκαλεί την ανάπτυξη των μυών, των οστών και των χόνδρων σε ολόκληρο τον οργανισμό.1 Η διεργασία αυτή είναι απαραίτητη για την ανάπτυξη και την επιδιόρθωση των ιστών του σώματος.2
Η υπερβολική έκκριση αυξητικής ορμόνης στην μεγαλακρία συνήθως είναι το αποτέλεσμα της ύπαρξης ενός καλοήθους (δηλαδή μη καρκινικού) όγκου στον εγκέφαλο – και πιο συγκεκριμένα στην υπόφυση – ο οποίος ονομάζεται αδένωμα.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΑΝΤΙΚΤΥΠΟΣ ΣΤΗΝ ΥΓΕΙΑ
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την μεγαλακρία προκαλούνται από την περίσσεια αυξητικής ορμόνης. Αυτά τα σημεία και συμπτώματα εμφανίζονται πολύ σταδιακά και συχνά δεν είναι έκδηλα για πολλά χρόνια.2
Συμπτώματα που προκαλούνται από την περίσσεια αυξητικής ορμόνης:
- Σταδιακές μεταβολές στο πρόσωπο και τα άκρα (χέρια και πόδια): το μέγεθος των υποδημάτων αυξάνεται και ο πάσχων μπορεί να αντιμετωπίζει δυσκολίες στην αφαίρεση π.χ. δακτυλιδιών. Το πολύ διογκωμένο πρόσωπο, με πάχυνση της μύτης και των χειλιών, είναι χαρακτηριστικό γνώρισμα της πάθησης. Τα φρύδια, τα ζυγωματικά και το πηγούνι προεξέχουν, ενώ τα δόντια δεν εφάπτονται πλέον και η φωνή καθίσταται πιο βραχνή και πιο βαθιά.
- Εμφάνιση συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα με συμπτώματα που κυμαίνονται από την παραισθησία και την αιμωδία στα χέρια έως τον πόνο
- Έντονη κόπωση.
- Ροχαλητό και άπνοια ύπνου
- Σακχαρώδης διαβήτης
- Υψηλή αρτηριακή πίεση. Παρουσιάζεται σε περίπου ένα στα τρία άτομα.
- Καρδιαγγειακή νόσος και διόγκωση της καρδιάς (μεγαλοκαρδία)
- Διόγκωση του ήπατος, των νεφρών, του σπληνός και άλλων οργάνων
- Αρθρίτιδα που οφείλεται σε υπερβολική ανάπτυξη των οστών και των χόνδρων. Μπορεί να καταστεί δύσκολο για τους πάσχοντες να γράφουν, να δένουν τα κορδόνια τους και να επιδίδονται σε άλλες καθημερινές δραστηριότητες.
- Τα άτομα με μεγαλακρία έχουν αυξημένες πιθανότητες να αναπτύξουν μικρά καλοήθη μορφώματα (πολύποδες) στο έντερο και ελαφρώς αυξημένες πιθανότητες να εμφανίσουν καρκίνο του εντέρου.1,2,3,4
Σε κάποιες περιπτώσεις, ο όγκος αυξάνεται τόσο ώστε να ασκεί πίεση στους παρακείμενους ιστούς στο εσωτερικό του κρανίου. Κάτι τέτοιο μπορεί να οδηγήσει στα ακόλουθα:
- Συχνοί πονοκέφαλοι που προκαλούνται από το μέγεθος του όγκου
- Προβλήματα με την όραση που προκαλούνται από τη συμπίεση των οπτικών οδών
- Πιθανή σύνθλιψη και καταστροφή άλλων φυσιολογικών κυττάρων στην υπόφυση. Κατά συνέπεια, η υπόφυση μπορεί να μην είναι πλέον σε θέση να παράγει κάποιες άλλες ορμόνες.1,2,3,4
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου ή προληπτικά μέτρα κατά της μεγαλακρίας. Δεν είναι γνωστή η αιτία ανάπτυξης του αδενώματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, κάποιος που αναπτύσσει μεγαλακρία μπορεί να έχει συγγενική σχέση με κάποιον άλλον πάσχοντα. Εάν προκύψει κάτι τέτοιο, η αιτία είναι γενετική.2
ΕΠΙΠΟΛΑΣΜΟΣ
Η μεγαλακρία είναι σπάνια. Περίπου δύο έως τέσσερα άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού αναπτύσσουν μεγαλακρία ετησίως στο Ηνωμένο Βασίλειο. Κυρίως εμφανίζεται σε μεσήλικους ενήλικες (μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου τα 40 έτη). Άνδρες και γυναίκες προσβάλλονται εξίσου.2
Σπανίως, προσβάλλει τα παιδιά. Εάν παρουσιαστεί σε ένα παιδί (συνήθως εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 15 και 17 ετών), προκαλεί την πάθηση που είναι γνωστή ως γιγαντισμός.2
