Onkologie
Krebs wird durch eine Fehlfunktion bestimmter Körperzellen verursacht und ist ein echtes Problem für die öffentliche Gesundheit.
Onkologie
Onkologie
Ipsen bietet Ihnen Zugang zu mehr Informationen über die urogenitalen Tumore Prostata-, Blasen-und Nierenzellkarzinom sowie über neuroendokrine Tumoren.
Neuroendokrine Tumoren
Neuroendokrine Tumoren (NET) treten überwiegend im Magen-Darmtrakt auf. Einige davon verlaufen symptomfrei, andere können jedoch anormal hohe Mengen an Hormonen produzieren, welche die Funktionen im Organismus verändern und Stoffwechselstörungen, Gewichtsverlust und Flush (Hautrötungen und Hitzewallungen) hervorrufen. Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese seltene endokrinologische Erkrankung sowie zu deren Diagnosestellung und einzelnen Behandlungsmöglichkeiten.
Definition
Endokrine Zellen sind überall im Körper vorhanden und können in zahlreichen Organen neuroendokrine Tumoren (NET) verursachen. In etwa 60 % der Fälle treten NET im Verdauungsapparat auf. Dementsprechend können sie im gesamten Verdauungstrakt, von der Speiseröhre über den Enddarm bis hin zu Dickdarm und Pankreas lokalisiert sein. Diese Primärtumoren können sich anschließend in allen Organen verbreiten, speziell in der Leber.
Die NET-Tumorzellen besitzen die den Nervenzellen und endokrinen Zellen gemeinsamen Eigenschaften (wie die Fähigkeit, Hormone auszuschütten), daher ihr Name „neuroendokrine Tumoren“.
Symptome und Folgen für die Gesundheit
Viele neuroendokrine Tumoren zeigen keine klinischen Symptome. Dies kann verschiedene Gründe haben, zum Beispiel, weil das Tumorgeschehen noch nicht derart fortgeschritten ist und der Körper die Hormonlast kompensieren kann. Wenn neuroendokrine Tumore klinische Symptome verursachen, sind diese den jeweiligen Eigenschaften des Hormons zuzuordnen, welches der Tumor produziert.
Durch das Wachstum des Tumors verursachte Symptome
Obwohl sie aus endokrinen Zellen hervorgehen, lösen die meisten NET des Verdauungsapparates keine Hypersekretion von Hormonen aus und daher auch keine klinischen Symptome; diese als „nicht funktionell“ bezeichneten Tumore werden erst erkannt, wenn sie größer werden und diverse Symptome verursachen:
- Bauchschmerzen oder Spannungsgefühl im Bauch
- Blähungen
- Verstopfung
- Darmverschluss
- Beimengung von Blut im Stuhl
- Übelkeit oder Erbrechen
- Gewichtsverlust
- Gelbsucht
Durch die Hormonproduktion des Tumors verursachte Symptome
Bestimmte NET des Verdauungsapparates setzen übermäßig viele Hormone frei und sind daher für verschiedenste Störungen verantwortlich:
- Durchfall
- Gewichtsverlust
- Austrocknung
- Hautrötungen und Hitzewallungen
- Pfeifatmung
- Herzflattern
Risikofaktoren
Die Mehrheit der an neuroendokrinen Tumoren erkrankten Menschen weist keinerlei identifizierbare Risikofaktoren für die Entwicklung der Erkrankung auf. In seltenen Fällen sind NET Teil einer vererbbaren Krankheit. In diesem Fall spricht man von einem Vorbelastungssyndrom, das gegebenenfalls mit anderen Tumoren verknüpft ist. Das häufigste dieser Syndrome ist die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1); diese Patienten haben in der Regel mehrere Tumoren gleichzeitig oder nacheinander, meist gehören dazu Tumore des Pankreas, der Hypophyse, der Nebenschilddrüse und der Nebennieren. Es besteht keine Möglichkeit, Präventivmaßnahmen gegen NET zu treffen.
Inzidenz
Neuroendokrine Tumore (NET) sind selten (2 bis 5 Neuerkrankungen auf 100.000 Personen pro Jahr). Sie treten häufiger bei älteren als bei jüngeren Menschen auf; das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei 65 Jahren. NET betreffen Männer und Frauen gleichermaßen.
Da bei dieser Erkrankung keine oder nur unspezifische Symptome auftreten, können NET des Verdauungsapparates viele Jahre unerkannt bleiben. Die Diagnose wird oft in einem späten Stadium gestellt, durchschnittlich nach 5 bis 7 Jahren nach Erkrankungsbeginn. Folglich hat sich der Tumor in 20 bis 50 % der Fälle bei seiner Diagnose bereits ausgedehnt.
Zur Diagnosestellung gibt es mehrere Untersuchungen:
- Endoskopie oder Endosonographie (Ultraschall-Untersuchung eines Hohlraums von innen): erkennt Tumore im Inneren des Darmtrakts und kann Gewebeproben entnehmen.
- CT oder eine Kernspintomographie (MRT): kann Tumore sichtbar machen, aber nicht bestätigen, dass sie endokrinen Ursprungs sind.
- Nuklearmedizinische Untersuchungen: beruhen auf der Verabreichung von markierten Substanzen, die sich an die NET-Rezeptoren binden (Szintigraphie, Positronen-Emissions-Tomographie [PET], gekoppelt mit CT) und den endokrinen Ursprung bestätigen können.
- Es existieren verschiedene Blutuntersuchungen, mithilfe derer funktionelle NET aufgrund einer anormalen Erhöhung des ausgeschütteten Hormons zugeordnet werden können.
- Die mikroskopische Untersuchung des Tumors durch Entnahme einer Gewebeprobe ist die einzige Untersuchung, mit der die Diagnose Neuroendokriner Tumor wirklich erhärtet werden kann. Hierbei wird dem Patienten entweder durch Operation des Tumors selbst oder durch eine Biopsie des Tumors Gewebe entnommen und an den Pathologen gesendet. Dieser untersucht das Gewebe unter dem Mikroskop und erkennt am Aussehen der Zellen und mithilfe anschließender Tests am Gewebe, ob es sich um einen neuroendokrinen Tumor handelt (histologische Untersuchung).
Wegen ihrer Vielseitigkeit und langsamen Entwicklung, im Laufe derer sich Remissionen und Rezidive oft über einen sehr langen Zeitraum (viele Jahre oder Jahrzehnte) abwechseln, erfordern NET sehr unterschiedliche Therapieansätze. Im Laufe seines Lebens kann ein an einem neuroendokrinen Tumor erkrankter Patient 3 bis 4 verschiedene oder noch mehr Therapien erhalten.
Die Hauptbehandlungsarten, die auf gemeinsame interdisziplinäre Beratung mehrerer Fachärzte der entsprechenden Fachrichtungen hin erfolgen sollten, sind:
- Operativer Eingriff: Der Tumor kann entfernt werden oder, wenn Tumore gestreut vorliegen, können diese verkleinert werden.
- Chemotherapie: Diese wird auf diskontinuierliche, zyklische Weise durchgeführt, um die Tumorzellen zu zerstören. Sie wird allein oder in Kombination mit einem chirurgischen Eingriff eingesetzt.
- Embolisation (künstlicher Verschluss einer Arterie, um den Tumor von der Blutversorgung abzutrennen und zu nekrotisieren), Kryotherapie, Laserablation und Radiofrequenzablation werden nur vereinzelt eingesetzt, speziell bei lokalen Eingriffen an den Tumorarealen in der Leber.
- Somatostatinanaloga (synthetisch hergestellte Entsprechungen des Hormons Somatostatin) werden dauerhaft verabreicht und verzögern das Wachstum des Tumors und reduzieren die Hormonsezernierung aus den Tumorzellen.
- Molekular zielgerichtete Therapien
- Peptidradiorezeptortherapie (PRRT): radioaktiv markierte Substanzen wirken direkt am Tumor, um sein Wachstum zu reduzieren.
In bestimmten Fällen, wenn der Tumor keine Symptome auslöst, nicht (oder nur sehr langsam) wächst und nicht komplett entfernt werden kann, werden die Patienten nicht medizinisch oder chirurgisch behandelt, sondern lediglich mittels biologischer, radiologischer und klinischer Untersuchungen überwacht. Ganz gleich ob mit oder ohne Tumorbehandlung müssen die Patienten auf jeden Fall regelmäßig von verschiedenen Fachärzten in Fachzentren für NET-Patienten überwacht werden.
10.000-20.000
In Deutschland sind Schätzungen zufolge 10.000-20.000 Personen an GEP-NET erkrankt.
6
Etwa 6 Neuerkrankungen pro Jahr auf 100.000 Einwohner2
65 Jahre
Das mittlere Alter liegt bei der Diagnose um die 65 Jahre3
Quellen:
1.Gastrointestinal Carcinoid Tumors: American Cancer Society Website: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003102-pdf.pdf. Accessed October 28, 2014
2.Chan Shen et al. Incidence and Prevalence of Neuroendocrine Tumors in the United States 1973–2012, Poster presentation at the 2016 NANETS; Rorstad O. J Surg Oncol 2005;89:151–160
3.Lepage C, Bouvier AM, Phelip JM, Hatem C, Vernet C, Faivre J. Incidence and management of malignant digestive endocrine tumours in a well defined French population. Gut 2004; 53(4):549-53
Nierenzellkarzinom
Nierenzellkarzinome (NZK) machen ca. 2-3 % aller Krebsdiagnosen aus. Hier finden Sie weitere Informationen zu Krankheit, Diagnose und Behandlung.
Symptome
Nierenkrebs kann folgende Anzeichen und Symptome verursachen:
- Blut im Urin
- konstanter Flankenschmerz unterhalb der Rippen
- Geschwulst oder Schwellung in der Nierengegend (rechte bzw. linke Körperseite)
Bei Auftreten eines dieser Symptome sollte zeitnah ein Termin mit dem Hausarzt vereinbart werden.
Rund die Hälfte aller Nierenzellkarzinome verläuft ohne spürbare Symptome, häufig wird die Erkrankung nur zufällig im Rahmen einer anderen Untersuchung entdeckt.
Risikofaktoren
Zu den anerkannten Risikofaktoren gehören Rauchen, Übergewicht und Bluthochdruck. Darüber hinaus besteht bei Dialysepatienten ein erhöhtes Risiko für NZK und bei Analgetikamissbrauch. Weiterhin gibt es berufsbedingte und Umweltfaktoren, die das Risikio erhöhen (wie Schuhverarbeitung, Ledergerben; Exposition von Cadmium, Benzin, Trichlorethylen, Teer, Asbest)1.
Rund 2-3 % aller Nierenkrebsarten sind erblich bedingt und können unterschiedliche genetische Veränderungen und Ausprägungsformen aufweisen2.
Inzidenz
Nierenzellkarzinome (NZK) machen ungefähr 2-3 % aller Krebsdiagnosen aus2, wobei ihr Vorkommen in westlichen Staaten am höchsten ist.
Die Inzidenzrate hat weltweit und in Europa über zwei Jahrzehnte lang um rund 2 % jährlich zugenommen3,4.
2012 zählte man in der Europäischen Union rund 84.400 Nierenkrebsneuerkrankungen bzw. 34.700 NZK-bedingte Todesfälle4.
In Europa hat die allgemeine Sterblichkeit aufgrund von Nierenkrebs bis in die frühen 1990er Jahre zugenommen, anschließend stabilisierten sich die Zahlen bzw. gingen teilweise zurück. Seit den 1980er Jahren verzeichnet man in skandinavischen Ländern und seit den frühen 1990er Jahren in Deutschland, Frankreich, Österreich, den Niederlanden und Italien rückläufige Sterblichkeitsraten. In anderen europäischen Ländern aber (Kroatien, Estland, Griechenland, Irland, Slowakei) steigt die Sterblichkeitsrate weiterhin an2.
CBZ-AT-000846 06/2019
Viele Nierentumore bleiben bis in späte Krankheitsstadien unerkannt.
40 bis 60 % der NZK werden zufällig und im Rahmen einer nichtinvasiven bildgebenden Untersuchung (CT oder MRT) entdeckt, die zur Diagnose bei unspezifischen Symptomen oder sonstigen Erkrankungen in der Bauchregion durchgeführt wurde5. Die klassische Trias – Blut im Harn (Hämaturie), Flankenschmerzen und tastbarer Tumor in der Flanke – findet man nur noch selten, sie deutet auf ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium hin.
Paraneoplastische Syndrome, d. h. Symptome, die keine direkte Folge des Tumorwachstum sind, treten bei rund 30 % der Patienten mit symptomatischen NZK auf. Die häufigsten paraneoplastischen Syndrome sind: u.a. Bluthochdruck, Auszehrung (Kachexie), Gewichtsverlust, Temperaturerhöhung und Anämie6.
Bei der Diagnosestellung des Nierenzellkarzinoms spielen neben bildgebenden Untersuchungen, die Bestimmung von Laborparametern und die histologische Untersuchung eine Rolle. Bildgebende Untersuchungen: In den meisten Fällen gibt eine Ultraschalluntersuchung einen ersten Hinweis und Verdacht auf ein Nierenzellkarzinom. Mittels CT wird dann weiter untersucht, um die lokale Invasivität, Lymphknotenbeteiligung und mögliche Metastasen zu beurteilen. Das MRT kann zusätzlich Informationen bezüglich Fortschreiten und venöser Beteiligung liefern. Laborparameter: Folgende Laborparameter sollten bestimmt werden: Serumkreatinin-, Hämoglobin-, Leukozyten und Thrombozytenzahl, das Verhältnis von Lymphozyten zu Neutrophilen, Lactatdehydrogenase, C-reaktives Protein (CRP) und serumkorrigiertes Calcium. Einige der Laborparameter sind prognostisch für das Überleben und werden zur Risikobewertung in verschiedenen Risikoscores verwendet.6
Histologische Untersuchung:
Eine Nierenbiopsie liefert eine histopathologische Bestätigung der Erkrankung. Sie wird insbesondere vor der Behandlung mit ablativen Therapien sowie bei Patienten mit metastasierender Erkrankung vor Beginn der systemischen Behandlung empfohlen. Die endgültige histopathologische Diagnose basiert auf der Nephrektomieprobe, sofern verfügbar5.
CBZ-AT-000847 06/2019
Folgende Behandlungsoptionen stehen zur Verfügung7,8:
- Chirurgische Therapie: Die häufigste Behandlung vieler Nierenkrebsarten ist der chirurgische Eingriff. Dabei können Patienten, bei denen der Krebs bereits andere Organe angegriffen hat, von der Entfernung des Tumors profitieren.
- Ablation (minimalinvasive Zerstörung des Tumors) und sonstige lokale Therapien: Bei der Zerstörung von Nierentumoren existieren Therapiealternativen, die aber derzeit nicht zu den Standardbehandlungen gehören: Kryotherapie (Kryoablation, Zerstörung des Tumors durch Kälte), Radiofrequenzablation (RFA, Zerstörung des Tumors durch Hitze), arterielle Embolisation (Verschluss der tumorversorgenden Blutgefäße).
- Aktive Überwachung: Ältere und gebrechliche Patienten mit kleinen Nierentumoren werden anfänglich nicht immer behandelt. In diesen Fällen werden Wachstumsgeschwindigkeit und Größe des Tumors engmaschig überwacht. Wächst dieser zu schnell, wird er chirurgisch entfernt.
- Zielgerichtete Therapie: Dabei handelt es sich um eine medikamentöse Therapie, die beim fortgeschrittenen bzw. metastasierten NZK bei Patienten mit und ohne medikamentöse Vorbehandlung eingesetzt wird. Diese Behandlungsart führt oft zu einer temporären Verkleinerung oder Wachstumsverlangsamung des Tumors, die bislang jedoch keine Heilung erzielen kann.
- Immuntherapie: Dabei handelt es sich um eine systemische Therapie, die beim fortgeschrittenen Nierenzellkarzinom mit und ohne medikamentöser Vortherapie eingesetzt wird. Die Immuntherapie stimuliert das Immunsystem, damit dieses Krebszellen effektiver bekämpfen oder zerstören kann.
- Chemotherapie: Ist beim Nierenzellkarzinom von geringem Nutzen und wird in den Guidelines nicht empfohlen.
CBZ-AT-000848 06/2019
Video zum Thema Sport und Krebs
Bewegung ist ein wichtiger Teil der Krebstherapie. Körperliche Aktivität im Alltag und Sport sind eine einzigartige und evidenzbasierte Möglichkeit Patient*innen ,,aktiv“ an ihrem Genesungs-/Erhaltungsprozess teilhaben zu Lassen. Das American College of Sports Medicine (ACSM), der weltweit führende Fachverband für Sportmediziner, empfiehlt ein Mindestmaß an körperlicher Aktivität von 150 Minuten pro Woche bei moderater Anstrengung. Dabei sollte eine Unterhaltung während der Belastung möglich sein. Alternativ wird eine Aktivität von 75 Minuten pro Woche bei intensiver Anstrengung empfohlen, hier sollte eine Unterhaltung bei dieser Belastung nur bedingt möglich sein. Das Video von Prof. Dr. Zimmer von der Sporthochschule in Köln bietet Ihnen ausführlichere Informationen zu diesem Thema.
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Bewegung und Sport – Informationen und Anregungen zu Aktivitäten bei Krebserkrankungen
Dieser Leitfaden zur Bewegung zeigt die Bedeutung von Bewegung und Sport während der medizinischen Krebstherapie. Bewegung kann die Prognose bei vielen Krebserkrankungen verbessern, Nebenwirkungen medizinischer Therapien verringern und sich auf Ihr Wohlbefinden auswirken.
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Ernährungsbroschüre – für Nierenkrebs-Patienten unter Therapie (eine Broschüre der Patientenorganisation „Das Lebenshaus“)
In unserem Alltag spielt das Thema Ernährung für viele eine wichtige Rolle. Doch was ist, wenn es während der Krebstherapie mit dem Essen nicht so klappt? Wenn Nebenwirkungen Beschwerden verursachen? In dieser Broschüre finden Sie Antworten von führenden Ernährungsexperten, Alltagstipps erfahrener Patienten und leckere Rezepte. Kleine Veränderungen in der Ernährung können Nebenwirkungen oftmals mildern und erträglicher machen.
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Wegweiser Nierenkrebs – ein Magazin um das Leben mit der Erkrankung
Dieses Magazin informiert rund um das Thema Nierenkrebs. Neben wissenschaftlichen Informationen zur Erkrankung, Ernährungstipps und sportlichen Anregungen zeigt das Magazin Wege und Ansätze auf mit der Erkrankung umzugehen. Es beinhaltet Interviews mit Betroffenen und Beiträge von erfahrenen Nierenkrebs-Experten.
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Therapien zur Krebsbehandlung kurz und verständlich erklärt
In den letzten Jahren hat sich viel in der Behandlung von Krebserkrankungen und auch beim Nierenzellkarzinom getan. Ob Chemo-, zielgerichtete Therapie oder Immuntherapie – wo genau liegt der Unterschied? Wie wirken diese Therapien und was muss beachtet werden? Die Broschüre erklärt die verschiedenen Therapien und gibt eine erste Orientierung. Sie enthält zudem weitere Details zu Therapien beim Nierenzellkarzinom.
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Gesprächsprotokoll – Ein Digitales Tool zur Unterstützung und Dokumentation Ihres Gesprächs mit dem Patienten
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Sie haben die Wahl:
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Hier eine Zusammenfassung wozu Sie das Tool nutzen können:
Patientenaufklärungsbogen für Cabozantinib
Mit dieser Vorlage können Sie Ihr Patienten-Aufklärungsgespräch zur Cabozantinib-Therapie dokumentieren.
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Was verbirgt sich hinter dem Ampelsystem? Die mit rot gekennzeichneten Maßnahmen können Sie Ihrem Patienten bei Nebenwirkungen verschreiben. Die mit gelb gekennzeichneten Maßnahmen können vom Patienten bei Nebenwirkungen unter Anleitung Ihres Pflegepersonals angewendet werden. Die mit grün gekennzeichneten Maßnahmen kann der Patient präventiv anwenden, um Nebenwirkungen zu vermeiden oder zu lindern.
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Materialien für Patienten
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1 Linehan WM, Rini BI, Yang JC. Cancer of the kidney. In: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2011:1161-1182
2 Chow WH, Dong LM, Devesa SS. Epidemiology and risk factors for kidney cancer. Nat Rev Urol 210;7:245-257
3 Levi F, Ferlay J, Galeone C, et al. The changing pattern of kidney cancer incidence and mortality in Europe. BJU Int 2008;101:949–58
4 Ferlay J, Steliarova-Foucher E, Lortet-Tieulent J, et al. Cancer incidence and mortality patterns in Europe: estimates for 40 countries in 2012. Eur J Cancer 2013 Apr;49(6):1374-403. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23485231
5 Escudier B. et al. Renal cell carcinoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2019 Feb 21. pii: mdz056. doi: 10.1093/annonc/mdz056. [Epub ahead of print]
6 Guidelines on Renall Cell Carcinoma, European Association of Urology, 2014- Uroweb.org
7 ESMO Guidelines: Ann Oncol. 2019 Feb 21. pii: mdz056. doi: 10.1093/annonc/mdz056. [Epub ahead of print]
8 Ljungberg B, et al. European Association of Urology Guidelines on Renal Cell Carcinoma: The 2019 Update. Eur Urol 2019, Volume 75, Issue 5, Pages 799–810
CBZ-AT-001222
Leberzellkarzinom
Leberkrebs ist weltweit die sechsthäufigste Krebserkrankung und die vierthäufigste tumorbedingte Todesursache – mit steigender Tendenz. Die Krankheit entwickelt sich meist symptomfrei. Daher wird die Diagnose auch oft erst im fortgeschrittenen Stadium gestellt. Die Therapie ist abhängig vom Stadium der Erkrankung und reicht von der Entfernung des Tumors über lokale Maßnahmen bis zur medikamentösen Behandlung.
Hier finden Sie weitere Informationen zu Krankheit, Diagnose und Behandlung.
Symotome
Beim Leberkrebs können folgende Anzeichen und Symptome auftreten:1
- Schmerzen im rechten Oberbauch
- Gewichtsverlust
- Geschwulst oder Schwellung im Bereich der Leber
- Appetitlosigkeit
- Gelbfärbung der Haut
Die Krankheit verläuft aber bei vielen Patienten ohne spürbare Anzeichen und wird daher häufig erst im Zusammenhang mit anderen Untersuchungen entdeckt.
Risikofaktoren
Bei 70-90 % der Lebertumore liegt eine Leberzirrhose vor. Diese kann durch unterschiedliche Risikofaktoren, wie eine chronische Hepatitis-Infektion, übermäßigen Alkoholgenuss, Übergewicht und Typ-2-Diabetes entstehen.2
In seltenen Fällen können auch genetische Störungen Ursache einer Zirrhose sein, wie etwa der Morbus Wilson oder die Hämochromatose, eine Eisenspeicherkrankeit der Leber.2
Inzidenz
Leberkrebs ist weltweit die sechsthäufigste Krebserkrankung und die vierthäufigste tumorbedingte Todesursache. Die weltweite Häufigkeit der Erkrankung hat seit 1990 um 75 % zugenommen.
In Deutschland wurde 2014 bei 6.370 Männern und 2.710 Frauen ein Lebertumor diagnostiziert, wobei das mittlere Diagnosealter 71 bzw. 75 Jahre betrug. Für 2018 prognostizierte das Robert-Koch-Institut eine Steigerung auf 7.200 Fälle bei Männern bzw. 3.200 bei Frauen.3
Rund 85% der Fälle weltweit treten in niedrig entwickelten Regionen Ostasiens oder Afrikas auf, wobei die hohe Rate an chronischen Infektionen mit Hepatitis B oder Hepatitis C eine wesentliche Rolle spielt. Hepatitis C Virus-Infektionen sind auch ein Hauptfaktor für das ansteigende Vorkommen in Europa.2
CBZ-AT-000639 11/2018
Leberkrebs gehört zu den Krebsarten, die sich im Frühstadium unauffällig und unbemerkt verhalten.
Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen werden Risikopatienten, wie Patienten mit Leberzirrhose, Patienten mit Hepatitis B und C und Patienten mit Fettleberhepatitis, empfohlen. Da hier die Wahrscheinlichkeit eines Lebertumors erhöht ist, sollte alle sechs Monate eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden. So kann ein eventuell auftretender Lebertumor frühzeitig entdeckt werden.
Zur Diagnose von Leberkrebs werden bildgebende Verfahren eingesetzt. Erster Schritt ist eine Ultraschalluntersuchung. Werden hierbei Knoten von unter 1 cm Durchmesser entdeckt, sollte alle vier Monate eine weitere Ultraschalluntersuchung erfolgen, um eine Größenveränderung festzustellen. Wächst der Tumor oder sind in der Erstuntersuchung Knoten von größer als 1 cm nachweisbar, sollte eine Untersuchung entweder mittels einer speziellen Computertomographie (CT), der multiphasischen kontrastmittelverstärkten CT, oder einer Magnetresonanztomographie (MRT) mit oder ohne Kontrastmittel erfolgen. Zudem kann zur Abklärung auch eine Gewebeprobe entnommen und untersucht werden.
Beim Nachweis eines Lebertumors werden erneut bildgebende Verfahren, wie CT, MRT oder Ultraschall eingesetzt, um die Größe und Lage des Tumors zu bestimmen. Zudem dient dies dazu, Metastasen im Körper festzustellen. Diese Ergebnisse haben dann Einfluss auf die weitere Behandlung.
CBZ-AT-000637 11/2018
Für die Behandlung von Leberkrebs ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit von verschiedenen Fachärzten wie Viszeralchirurgen, Gastroenterologen, Onkologen, Radiologen und Strahlentherapeuten erforderlich. Je nach Krankheitsstadium werden unterschiedliche Therapieoptionen empfohlen.
Die Wahl der Therapie richtet sich meist nach den Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) -Kriterien, die fünf Krankheitsstadien (Stadium 0, A, B, C und D) unterscheiden. Das Stadium 0 ist ein sehr frühes Stadium, bei dem Knoten kleiner als 2 cm sind und die Leberfunktion gut erhalten ist. Stadium D dagegen ist das Endstadium, bei dem keine Entfernung des Tumors oder eine Transplantation möglich ist und eine stark eingeschränkte Leberfunktion vorliegt.
Die wichtigsten therapeutischen Maßnahmen umfassen in den frühen Stadien die vollständige, operative Entfernung des Tumors, die Tumorablation (Zerstörung des Tumorgewebes durch verschiedene Verfahren) sowie die Lebertransplantation. In späteren Stadien kommen lokal wirksame Verfahren wie die Transarterielle Chemoembolisation (TACE), bei der die den Tumor umgebenden Gefäße vor und nach dem Einbringen eines Zytostatikums blockiert werden, oder auch zielgerichtete medikamentöse Therapien zum Einsatz.
Während die Behandlung in frühen Stadien die Heilung zum Ziel hat, soll in fortgeschrittenen Stadien eine Lebensverlängerung und Symptomlinderung erreicht werden.
CBZ-AT-000638 11/2018
Quellen :
1 Charach L, et al. EMJ Hepatol 2017;5:81–88
2 European Association for the Study of the Liver (EASL). Journal of Hepatology 2018; 69:182–236.
3 https://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/kid_2017/krebs_in_deutschland_2017.pdf?_blob=publicationFile
4 European Association for the Study of the Liver (EASL). Journal of Hepatology 2018; 69:182–236.
Prostatakrebs
Prostatakrebs ist die häufigste Form von Krebs bei Männern im Alter von über 50 Jahren und steht außerdem an zweiter Stelle bei den zum Tode führenden Krebserkrankungen (nach Lungenkrebs). Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese Erkrankung und die Möglichkeiten zur Diagnose und Behandlung.
Definition
Beim Prostatakrebs bilden sich anormale Zellen in der Prostata (Vorsteherdrüse), der Geschlechtsdrüse des Mannes, die bei der Produktion der Samenflüssigkeit mitwirkt. Zusammen mit den Samenzellen bildet sie das Sperma. Männliche Hormone, insbesondere Testosteron, fördern die Vermehrung der Krebszellen und somit die Entwicklung dieser Form von Krebs.
Symptome und Folgen für die Gesundheit
Prostatakrebs entwickelt sich relativ langsam. Die ersten Stadien verlaufen generell asymptomatisch, abgesehen von Behinderungen beim Wasserlassen, die auf die altersgemäße Vergrößerung der Prostata zurückzuführen sind. Die Erkrankung kann viele Jahre unerkannt bleiben.
Es gibt jedoch bestimmte Symptome, die unter anderem mit Prostatakrebs in Verbindung gebracht werden können:
- häufiger Harndrang
- der Harn kann nicht zurückgehalten werden
- abgeschwächter Harnstrahl
- Unmöglichkeit, Harn abzulassen.
Im fortgeschrittenen Stadium können weitere Symptome wie Knochenschmerzen auftreten.
Risikofaktoren
Obwohl die Ursachen für Prostatakrebs derzeit nicht bekannt sind, gibt es verschiedene Risikofaktoren, die sein Auftreten begünstigen:
- Alter: Prostatakrebs ist vor einem Alter von 40 Jahren ungewöhnlich und wird meist nach dem 70. Lebensjahr diagnostiziert.
- Familiäre Vorbelastung: Die Form der familiären Häufung, d. h. mindestens 2 Fälle von Prostatakrebs bei Verwandten 1. Grades (Vater, Bruder) oder 2. Grades (Großvater, Onkel), betrifft 20 % der Fälle, während die erbliche Form (mindestens 3 Prostatakrebsfälle bei Verwandten 1. und 2. Grades) 5 % der Prostatakrebsfälle betrifft.
- Ethnische und geografische Herkunft: In den afrikanischen und nordeuropäischen Ländern sowie in Nordamerika tritt Prostatakrebs wesentlich häufiger auf als in Südostasien.
Inzidenz
In Europa und Nordamerika wird schätzungsweise bei jedem sechsten Mann im Laufe seines Lebens Prostatakrebs diagnostiziert.
Prostatakrebs führt in Europa zu über 80.000 Todesfällen pro Jahr. Auch wenn die Sterblichkeitsrate der Erkrankung eine abnehmende Tendenz aufweist (die Überlebensrate von 5 Jahren liegt bei etwa 83,4 %) ist ein signifikanter Anstieg der Inzidenz zu verzeichnen, insbesondere wegen der zunehmenden Alterung der Bevölkerung.
Eine frühzeitige Diagnose von Prostatakrebs garantiert die besten Überlebenschancen für den Patienten. Ab einem bestimmten Alter können verschiedene Untersuchungen zur Früherkennung von Prostatakrebs durchgeführt werden:
- Tastuntersuchung (digital-rektale Untersuchung): Der Arzt führt einen behandschuhten Zeigefinger durch den After in den Enddarm ein, um die Prostata nach Knoten und/oder Veränderungen hinsichtlich der Größe, Form oder Beschaffenheit abzutasten, die auf einen Tumor um oder in der Prostata hindeuten.
- Die Messung des prostataspezifischen Antigens (PSA) mittels einer Blutprobe: Mit diesem Test werden Tumore im Frühstadium erkannt, was eine frühzeitige Behandlung ermöglicht; wegen potenziell fälschlich positiver Ergebnisse oder einer eventuellen Überbehandlung bleibt dieses Verfahren jedoch kontrovers.
- Transrektaler Ultraschall (TRUS), bei dem eine Ultraschallsonde in den Enddarm eingeführt wird, die Bilder von der Prostata liefert.
- Eine Biopsie (Entnahme eines kleinen Gewebe-oder Organstückchens zur histologischen Untersuchung) erlaubt bei Krebsverdacht eine genaue Abklärung sowie die Feststellung der Tumoraggressivität.
Die Diagnose muss die einzelnen Entwicklungsstadien des Prostatakrebses berücksichtigen. Die Größe des Tumors, der Befall der Lymphknoten und das Vorhandensein von Absiedelungen (Metastasen) in anderen Körperteilen bestimmen das Stadium der Krankheit und die Behandlungsmöglichkeiten.
Die Behandlung von Prostatakrebs hat in den letzten Jahren sehr große Fortschritte gemacht. Die Tendenz geht hin zu einer auf den einzelnen Patienten abgestimmten Behandlung. Eine auf den Einzelfall abgestimmte, aber ebenfalls multidisziplinäre Therapie hat zu einer verbesserten Behandlung in allen Krankheitsstadien geführt.
Für den Prostatakrebs sind je nach Gesundheitszustand und Krankheitsstadium des Patienten verschiedene Behandlungen möglich:
- Die operative Entfernung (radikale Prostatektomie) ist eine lokale Behandlung des Krebses, bei der die gesamte Prostata samt Samenbläschen operativ entfernt wird.
- Die äußere Strahlentherapie ist eine lokale Krebsbehandlung, bei der die Krebszellen in der Prostata durch Strahlen zerstört werden. Eine Kombination mit einer Hormontherapie kann notwendig sein.
- HIFU (Hochintensiver fokussierter Ultraschall) ist eine Behandlungstechnik, bei welcher der Tumor durch Hitzeeinwirkung abstirbt (thermische Entfernung).
- Brachytherapie ist eine besondere Form der Strahlentherapie, bei der die Krebszellen durch die Einführung radioaktiver Implantate, die Gammastrahlen aussenden, direkt zum Absterben gebracht werden.
- Hormontherapie besteht darin, dem Patienten Präparate zu verschreiben, welche die Produktion von Sexualhormonen und so das Fortschreiten der Krankheit hemmen, indem sie den Testosteronspiegel stark senken.
- Chemotherapie kommt zum Einsatz, wenn der Tumor nicht mehr auf die herkömmlichen Therapien anspricht.
Aktiv gegen Krebs
Hier steht der Teaser-Text zum weiterführenden Informationsangebot zum Thema Onkologie. Die verfügbaren Informationen sind nach Zielgruppen geclustert und stehen als Download zur Verfügung.
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Bewegung ist ein wichtiger Teil der Krebstherapie. Körperliche Aktivität im Alltag und Sport sind eine einzigartige und evidenzbasierte Möglichkeit Patient*innen ,,aktiv“ an ihrem Genesungs-/Erhaltungsprozess teilhaben zu Lassen. Das American College of Sports Medicine (ACSM), der weltweit führende Fachverband für Sportmediziner, empfiehlt ein Mindestmaß an körperlicher Aktivität von 150 Minuten pro Woche bei moderater Anstrengung. Dabei sollte eine Unterhaltung während der Belastung möglich sein. Zusätzlich wird eine Aktivität von 75 Minuten pro Woche bei intensiver Anstrengung empfohlen. nun sollte eine Unterhaltung bei dieser Belastung nur bedingt möglich sein. Das Video von Prof. Dr. Zimmer von der Sporthochschule in Köln bietet Ihnen ausführlichere Informationen zu diesem Thema.
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Ernährungsbroschüre – für Nierenkrebs-Patienten unter Therapie
In unserem Alltag spielt das Thema Ernährung für viele eine wichtige Rolle. Doch was ist, wenn es während der Krebstherapie mit dem Essen nicht so klappt? Wenn Nebenwirkungen Beschwerden verursachen? In dieser Broschüre finden Sie Antworten von führenden Ernährungsexperten, Alltagstipps erfahrener Patienten und leckere Rezepte. Kleine Veränderungen in der Ernährung können Nebenwirkungen oftmals mildern und erträglicher machen.
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Endokrinologie
Endokrine Erkrankungen können während des gesamten Lebens der Patienten Hormon- und Stoffwechselstörungen auslösen und zählen zu den großen medizinischen Herausforderungen.
Endokrinologie
Endokrine Erkrankungen können während des gesamten Lebens der Patienten Hormon- und Stoffwechselstörungen auslösen und zählen zu den großen medizinischen Herausforderungen.
Akromegalie
Diese Erkrankung wurde nach dem Pariser Neurologen Pierre Marie benannt, der die Symptome erstmalig beschrieben hat. Die eigentliche Ursache der Krankheit – eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse – wurde allerdings erst später von einem anderen Arzt namens Oskar Minkowski erkannt. Der Erkrankung liegt eine hormonelle Störung zugrunde, die insbesondere durch ein anormales Knochenwachstum oder durch eine bedeutende Hautverdickung im Gesicht und an den Extremitäten gekennzeichnet ist. Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese seltene endokrinologische Erkrankung und die Möglichkeiten zur Diagnostik und Behandlung.
Akromegalie wird oft mit Gigantismus oder Riesenwuchs verwechselt; es handelt es sich hierbei jedoch um eine Hormonstörung, die ein anormales Wachstum der Knochen und des Weichteilgewebes hervorruft. Diese zeichnet sich insbesondere durch eine übermäßige Verbreiterung und Verdickung der Füße und Hände sowie durch eine Veränderung der Gesichtszüge aus.
Die Symptome werden durch eine übermäßige Ausschüttung von Wachstumshormonen (GH, growth hormones) von der Hypophyse hervorgerufen, einer kleinen Hormondrüse im Gehirn (Abb. 1). Dieses Hormon spielt eine wichtige Rolle beim Wachstum von Kindern und Jugendlichen sowie ebenfalls im Erwachsenenalter. Bei der Akromegalie ist die Hypophyse durch einen gutartigen Tumor (Hypophysenadenom) beeinträchtigt, aufgrund dessen das Wachstumshormon vermehrt ausgeschüttet wird.
Symptome und Folgen für die Gesundheit
Die jeweiligen Symptome der Akromegalie sind entweder auf die Überproduktion von Wachstumshormonen, die sich auf den Körper auswirken, oder auf den Hypophysentumor selbst zurückzuführen. Die Symptome sind sehr vielgestaltig und treten schleichend auf, sodass sie erst nach mehreren Jahren erkennbar sind.
Symptome wegen des Überangebots an Wachstumshormonen:
Im Gesicht und an den Extremitäten (Händen und Füßen) treten Veränderungen auf: Schuhe passen nicht mehr, und das Abnehmen von Ringen bereitet Schwierigkeiten. Das Gesicht wird massig, Nase und Lippen verdicken sich, Augenbrauen, Wangenknochen und Kinn treten hervor, die Zähne stehen auseinander und die Stimme wird rau und tief.
Vergrößerung der inneren Organe, insbesondere der Leber (Hepatomegalie), der Schilddrüse (Kropf) und vielfach des Herzens (Kardiomegalie bei 70 bis 80 % der Erkrankten), was sich durch Kurzatmigkeit (Herzinsuffizienz) und Bluthochdruck (bei 35 % der Fälle) äußert.
Rückenschmerzen (Rachialgie) und Gelenkschmerzen (Arthralgie) betreffen zwei Drittel der Erkrankten. Diese können extrem behindernd sein, insbesondere wenn die Finger betroffen sind (Schwierigkeiten beim Schreiben, Schuhe binden usw.).
Knochendeformationen treten ebenfalls auf, insbesondere eine dreidimensionale Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose) bzw. das Hervortreten des Brustbeins.
Häufig tritt ein Kanaltunnelsyndrom auf; dadurch entstehen unangenehme Empfindungen wie Einschlafen und Ameisenkribbeln und später reale Schmerzen in der Hand.
Abnahme des Hörvermögens.
Schnarchen und Schlafapnoe betreffen viele Erkrankte (bis zu 60 % der Fälle) und sind häufig von Schläfrigkeit am Tage begleitet. Nach einiger Zeit können diese mit Komplikationen wie Herz-und Atemstörungen einhergehen.
Ausgeprägte Müdigkeit gehört außerdem zu den häufigen Symptomen.
Diabetes mellitus kann ebenfalls auftreten.
Weitere Folgen der Überproduktion von Wachstumshormonen sind gewöhnlich:
o Gewichtszunahme
o Verdickung und Alterung der Haut
o übermäßige Schweißbildung
o vermehrte Behaarung
Kleine Auswüchse der Dickdarmwand (Polypen bzw. Adenome am Dick-und Enddarm), die zu Dickdarmkrebs entarten können. Daher ist es empfehlenswert, alle 3 bis 5 Jahre eine Darmspiegelung vornehmen zu lassen.
Symptome wegen des Hypophysentumors:
Kopfschmerzen wegen der Größe des Hypophysentumors treten häufig auf (65 % der Fälle).
Sehstörungen wegen Kompression des Sehnervs (20 %).
Verminderte Produktion bestimmter Hormone.
Aufgrund dieser vielfältigen Effekte wirkt sich die Akromegalie auf die Lebenserwartung der Erkrankten aus. Verläuft die Erkrankung unbehandelt oder wird sie spät diagnostiziert (sieben bis zehn Jahre nach Auftreten der ersten Symptome), hat dies eine verminderte Lebenserwartung zur Folge.
Risikofaktoren
Es gibt weder bekannten Risikofaktoren noch eine mögliche Vorbeugung gegen Akromegalie. Vor dem Auftraten der ersten Symptome ist keine Früherkennung möglich. Die Erkrankung ist nicht erblich und wird nicht auf die Kinder übertragen.
Prävalenz
Akromegalie ist mit 40 bis 70 Fällen pro 1 Million eine seltene Erkrankung. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, wird aber meist im Alter von knapp 40 Jahren diagnostiziert und ist bei Senioren selten. Die Erkrankung tritt bei Frauen etwas häufiger auf.
Die Erkrankung wird durch eine hormonelle Störung ausgelöst, die oft spät diagnostiziert wird, da die Symptome sehr allmählich auftreten und die körperlichen Veränderungen sich erst im Laufe der Jahre schleichend bemerkbar machen. Manchmal sind es Rückenschmerzen (Rachialgien) und Gelenkschmerzen (Arthralgien), welche die Erkrankten veranlassen, einen Arzt aufzusuchen. Die Diagnosestellung erfolgt oft erst zehn Jahre nach Auftreten der ersten Symptome.
Um die Diagnose Akromegalie zu stellen, müssen verschiedene Tests durchgeführt werden:
- Eine Blutprobe, die einen hohen IgF1-Spiegel bestätigt; dieser gilt derzeit als bester klinischer Indikator für Akromegalie.
- Der orale Glukose-Toleranz-Test (oGTT) hemmt das Wachstumshormon. Hierbei wird der Glukosespiegel im Blut künstlich erhöht (durch Trinken einer glukosehaltigen Lösung). Die Konzentration des Wachstumshormons im Blut wird beim Testbeginn und anschließend regelmäßig bestimmt. Beim gesunden Patienten führt die Erhöhung des Blutzuckerspiegels zu einer Unterdrückung der Wachstumshormonbildung. Bei Akromegalie bleibt der Blutzuckerspiegel gleich hoch, man spricht von fehlender Bremsung.
- Durch eine Computertomographie (CT) oder ein Kernspintomogramm (MRT) kann der Hypophysentumor festgestellt werden.
Labortests führt der Endokrinologe durch. Er ordnet darüber hinaus die weiterführende Diagnostik mittels bildgebender Verfahren durch den Radiologen an. Beide Untersuchungsmethoden sollen klären, ob eine Störung der Hypophyse wirklich die Ursache der Beschwerden ist. Um festzustellen, ob es bereits zu inneren Veränderungen gekommen ist, sind weitere Untersuchungen nötig:
- Messung des Gesichtsfeldes, um abzuklären, ob die Hypophysenwucherung die Sehnerven beeinträchtigt hat
- Röntgen des Thorax (Brustkorb), um mögliche Vergrößerungen, z. B. der Lunge festzustellen
- Ultraschall des Herzens, um die Größe zu vermessen und festzustellen, ob die Herzmuskulatur verdickt ist
- Dickdarmspiegelung, um Dickdarmpolypen und eventuelle Tumoren zu erkennen
- Ultraschalluntersuchung der Schilddrüse, um die Größe zu vermessen und festzustellen, ob sich Knoten gebildet haben
Die Behandlung der Akromegalie verfolgt zwei Ziele:
- Tumorentfernung und Symptomlinderung,
- Normalisierung des Wachstumshormonspiegels, um das Fortschreiten der Erkrankung zu stoppen.
Es gibt drei Behandlungsmöglichkeiten:
Operative Behandlung: häufigste Option, bei der das Hypophysenadenom entfernt wird. Die Operation erfolgt meist transnasal, kann aber auch durch Öffnen der Schädeldecke durchgeführt werden. Durch die Operation wird die normale Ausschüttung von Wachstumshormonen wieder hergestellt; dies gelingt bei 90 % der Patienten, die ein kleines Adenom und bei 50 bis 60 % der Patienten, die ein mehr als 10 mm großes Adenom aufweisen.
Ist der operative Eingriff nicht möglich oder reicht dieser allein nicht aus, um den Blutspiegel von IGF1 oder Wachstumshormonen zu normalisieren, oder bei Rückfällen, können andere Therapien wie Strahlentherapie oder Medikamente eingesetzt werden.
Ist die Operation nicht erfolgreich, können medikamentöse Therapien eingesetzt werden, um die Ausschüttung von Wachstumshormonen oder IGF1 durch den Tumor zu vermindern. Es existieren mehrere Medikamentenfamilien:
- Somatostatin-Analoga, insbesondere Octreotid und Lanreotid, normalisieren den Wachstumshormonspiegel und die Größe des Adenoms nach den ersten 3 Behandlungsmonaten. Die Hauptnebenwirkungen dieser Medikamente sind Magendarmerkrankungen: Bauchschmerzen, Durchfall und Fettstuhl (Steatorrhoe).
- Pasireotid, das kürzlich auf dem Markt eingeführt wurde, ist ebenfalls ein Somatostatin-Analogon, dessen Hauptnebenwirkung darin besteht, dass es eine Hyperglykämie und manchmal Diabetes mellitus auslösen kann.
- „Dopaminagonisten“ wie Bromocriptin und Quinagolid hemmen die Ausschüttung von Wachstumshormonen durch den Tumor. Diese Medikamente können jedoch Verdauungsstörungen (Übelkeit und Erbrechen) auslösen. Auch kann beim Aufrichten aus liegender Stellung ein plötzlicher Blutdruckabfall auftreten, was Unwohlsein und starke Kopfschmerzen zur Folge haben kann.
- Pegvisomant hemmt die Aktion von Wachstumshormonen am Rezeptor und kann allein oder in Kombination mit Somatostatin-Analoga verabreicht werden, wenn diese allein keine ausreichende Wirksamkeit zeigen, um Wachstumshormone oder IGF1 zu kontrollieren. Es wird mittels täglicher Injektionen verabreicht.
Die Strahlentherapie kommt zum Einsatz, wenn der Tumor nicht oder nur unvollständig operativ entfernt werden kann oder wenn der Patient aus unterschiedlichen Gründen nicht operiert werden kann. Hierbei werden die Zellen des Tumors gezielt und präzise bestrahlt. So können sie sich nicht mehr vermehren und sterben langsam ab. Innerhalb einiger Jahre geht so die Produktion des Wachstumshormons zurück. In der Zwischenzeit wird der erhöhte Spiegel des Wachstumshormons mit Medikamenten gesenkt.
Je nach Symptomen und Krankheitsverlauf kann es erforderlich werden, diverse Fachärzte wie Kardiologen, Diabetologen, Augenärzte und Rheumatologen zurate zu ziehen.
Key Numbers
Wachstumsstörungen – Wachstumshormonmangel
Ein Wachstumshormonmangel entsteht oft aufgrund von Beeinträchtigungen am Hypothalamus oder an der Hypophyse und hat vielfache negative Auswirkungen auf die davon betroffenen Kinder und Erwachsenen: Wachstumsstörungen, Stoffwechselstörungen usw. Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese Erkrankung und die Möglichkeiten zur Diagnose und Behandlung.
Definition
Das Wachstumshormon (GH, growth hormone) spielt für das Wachstum bei Kindern und Jugendlichen sowie im Erwachsenenalter eine wichtige Rolle, da es zur Funktionsfähigkeit des Organismus beiträgt und vor Alterung schützt.
Das Wachstumshormon wird durch die Hypophyse (Hirnanhangdrüse) ausgeschüttet, die dieses Hormon produziert und vom Hypothalamus (Hirnstruktur, die für die Verbindung zwischen Zentralnervensystem und Hormonsystem sorgt) gesteuert wird. Das Wachstumshormon wird über das in der Leber produzierte IGF-1 aktiviert.
Ein Wachstumshormonmangel ist auf eine Fehlfunktion des Hypothalamus oder der Hypophyse zurückzuführen. Ein Mangel an Wachstumshormon entsteht, wenn dieses von der Hypophyse nicht in ausreichender Menge ausschüttet wird. In diesem Fall wird IGF-1 außerdem nicht in ausreichender Menge von der Leber produziert.
Symptome und Folgen für die Gesundheit
Ein Wachstumshormonmangel hat unterschiedliche Auswirkungen auf die Gesundheit von Kindern und Erwachsenen:
Bei Kindern hat ein Wachstumshormonmangel schwerwiegende Auswirkungen hinsichtlich der körperlichen Entwicklung:
o Kleinwuchs
o Entwicklungsstörungen
o Schwach ausgebildetes Skelett
o Puppengesicht
o Stammfettsucht (zu viel Bauchfett)
o Schwach ausgebildete Muskulatur, Probleme bei körperlicher Anstrengung
Beim Erwachsenen hat ein Wachstumshormonmangel vielfältige Konsequenzen für den Stoffwechsel und die Physiologie:
o Stammfettsucht (zu viel Bauchfett)
o Verminderte Muskelmasse
o Veränderung des Energiestoffwechsels; Folge: Erschöpfung bei körperlicher Anstrengung
o Störungen der Knochendichte mit erhöhtem Risiko für Knochenbrüche und Osteoporose
o Erhöhte Cholesterinwerte, erhöhtes Risiko für Herz-Kreislauferkrankungen
o Psychische Labilität und eingeschränkte Lebensqualität (verminderte Selbstsicherheit, Libido und Konzentrationsfähigkeit)
Ätiologie bzw. Ursache für den Wachstumshormonmangel
Bei Kindern ist die Ursache für einen Wachstumshormonmangel oft nicht bekannt (in 75 % der Fälle idiopatisch), teils aber auch organisch bedingt:
Gestörte Entwicklung der Hypophyse bereits ab der Geburt
Schädigung der Hypophyse oder des Hypothalamus wegen einer Infiltration, einer Strahlentherapie am Gehirn oder wegen eines schweren Hirntraumas, eines Tumors, einer Infektion usw.
Erblich bedingte Erkrankungen
Bei Erwachsenen muss zwischen angeborenem (familiär oder sporadisch) oder (im Erwachsenenalter) erworbenem Mangel aus unbekannter Ursache oder wegen Schädigungen der Hypophysen-Hypothalamus-Region (Tumore, Infiltration, Nekrose, Trauma, Operationen, Strahlentherapie) unterschieden werden.
Inzidenz
Es ist nicht genau bekannt, wie viele Kinder an Wachstumshormonmangel leiden. In Europa und in den USA variiert die Zahl zwischen 1 von 4.000 und 1 von 10.000 Kindern. Diese Abweichung wird durch den klinischen Polymorphismus, die Grenzen der Wachstumshormon-Simulationstests und die Auslegungsprobleme beim Diagnosegrenzwert erklärt.
Bei Erwachsenen ist zwischen angeborenem (1 von 5.000 bis 1 von 10.000) oder erworbenem (10 von 1 Million pro Jahr) Wachstumshormonmangel zu unterscheiden.
Um die Diagnose Wachstumshormonmangel stellen zu können, muss der Wachstumshormonspiegel im Blut gemessen werden. Das Problem dabei besteht darin, dass dieser von Stunde zu Stunde variiert. Tatsächlich wird das Wachstumshormon über den Tag verteilt mit einzelnen Peaks ausgeschüttet, vor allem im Schlaf. Daher sollte in regelmäßigen Abständen Blut abgenommen werden, oder es wird ein Ausschüttungs-Peak des Wachstumshormons generiert (Stimulationstest) und anschließend die Wachstumshormonmenge mit den Bezugswerten verglichen.
Folgende Untersuchungen werden empfohlen:
- Dosierung IGF-I (von der Leber auf Stimulation des Wachstumshormons ausgeschüttetes Hormon): Blut wird abgenommen, um die Konzentration des IGF-I-Hormons zu messen, welches indirekt die Menge des vom Körper produzierten Wachstumshormons anzeigt. Diese Dosierung ist ebenfalls variabel und wird alters-und ggf. geschlechtsspezifisch angepasst.
- Wachstumshormon-Stimulationstest: Die Ausschüttung von Wachstumshormonen wird durch verschiedene Substanzen ausgelöst (vor allem durch Insulin und Glukagon, zwei die Hypophyse stimulierende Hormone) und dann im Blut gemessen.
Die Bildgebung über ein Kernspintomogramm (MRT) des Hirns liefert ergänzend Bilder der Hypothalamus-Hypophysenregion und dient zur Abklärung einer möglichen Hypothalamus-Hypophysen-Pathologie.
Trotz dieser Tests erfolgt die Diagnose für Wachstumshormonmangel beim Kind meist spät (im Alter von 8,48 ± 4,3 bei Jungen und 6,9 ± 3,8 bei Mädchen). Es vergeht Zeit, bis die entstandenen Störungen die Angehörigen bzw. die Ärzte alarmieren. Die späte Diagnose hat zahlreiche Schädigungen des Patienten zur Folge:
- Endgültiger Kleinwuchs mit dem sich daraus ergebenden seelischen Leidensdruck
- Reduzierte Lebenserwartung im Erwachsenenalter wegen der häufigen ischämischen Herzkrankheiten (ungenügende Blutversorgung des Herzens)
- Erhöhtes Risiko für Knochenbrüche durch Osteoporose
Insbesondere bei Kindern ist es wichtig, den potenziellen Mangel an anderen Hormonen abzuklären.
Der Mangel an Wachstumshormon (GH) wird durch eine substitutive Hormontherapie (synthetische Form von Wachstumshormon, das dem natürlichen Humanhormon ähnlich ist) behandelt. Diese wird durch einen Facharzt unter Berücksichtigung der Gegenanzeigen verschrieben. Dieses rekombinante Wachstumshormon wird dem Patienten täglich abends vor dem Schlafengehen durch subkutane Injektion verabreicht. Die Injektionen können mit Hilfe eines Injektionsstifts von dem Patienten selbst, einem Angehörigen oder einem Krankenpfleger verabreicht werden. Dieser ähnelt den Insulinspritzen, die von Diabetikern benutzt werden.
Die Behandlungsdauer ist für jeden Patienten verschieden und hängt zusätzlich von dem Alter ab, in dem der Wachstumshormonmangel aufgetreten ist.
- Der in der Kindheit erworbene GH-Mangel muss von Ärzten ständig neu bewertet werden: im Laufe der Jahre im Follow-up des Patienten (Überwachung von Gewicht, Größe und guter Behandlungstoleranz). Die Behandlung kann u. U. im Erwachsenenalter abgesetzt werden.
- Der im Erwachsenenalter erworbene GH-Mangel erfordert generell eine Therapie auf Lebenszeit; es kann jedoch vorkommen, dass der behandelnde Endokrinologe beschließt, die Therapie im Alter abzusetzen.
Key Numbers
Eine Erkrankung, die zwischen 1/4.000 und 1/10.000 Personen betrifft
Wachstumsstörungen - Schwerer primärer mangel an IGF-1
Ein schwerer primärer Mangel an IGF-1 (<em>insulin like growth factor 1</em>; dieses Protein übernimmt die Rolle eines Vermittlers bei den Wirkungen des Wachstumshormons) löst Wachstumsstörungen bei Kindern und Jugendlichen sowie zahlreiche anatomische, morphologische und physiologische Störungen aus. Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese Erkrankung und die Möglichkeiten zur Diagnose und Behandlung.
Definition
Ein (schwerer) primärer IGF-1-Mangel (bzw. (S)PIGFD für „(Severe) Primary IGF Deficiency“) ist eine seltene Erkrankung, die bei Kindern und Jugendlichen schwere Wachstumsstörungen auslöst und und eine einschneidende körperliche und seelische Behinderung darstellt.
IGF1 (bzw. Somatomedin C) ist ein Hormon (Protein aus 70 Aminosäuren), dessen Struktur dem Insulin ähnelt. Es wird in der Leber produziert und ist der Vermittler bei den Wirkungen des Wachstumshormons (bzw. GH, für „growth hormone“). IGF-1 stimuliert die Aufnahme von Glucose, Fettsäuren und Aminosäuren, damit der Stoffwechsel das Gewebewachstum unterstützen kann. Es ist auch in der Entwicklung des Nervensystems aktiv und spielt eine wichtige Rolle beim Erwerb und Erhalt der Knochenmasse.
Ein primärer IGF-1-Mangel ist durch geringe IGF-1-Konzentrationen ohne gleichzeitige ungenügende Ausschüttung des Wachstumshormons (GH) und ohne sekundäre Ursache gekennzeichnet.
Ätiologie bzw. Ursprung
Der Mangel erklärt sich durch eine Anomalie im Steuersystem GH / IGF-1, bei der eine Abfolge intrazellulärer Ereignisse stattfindet, die mit dem Andocken von GH an seinen Rezeptor (Mutationen) beginnt und bei der Ausschüttung von IGF-1 endet.
Das Laron-Syndrom (1999 beschrieben durch Laron Z.), eine angeborene Krankheit aufgrund von Mutationen des GHR-Gens (Rezeptor des Wachstumshormons), ist eine besonders typische Form des primären IGF-1-Mangels.
Symptome und Folgen für die Gesundheit
Die Erkrankung hat je nach Ursache folgende Auswirkungen: im Fall des Laron-Syndroms:
- Deutlicher Kleinwuchs (Körpergrößen-SD* £-2,0 bei primärem Mangel und Körpergrößen-SD* £-3,0 bei schwerem primären Mangel)
- Charakteristische Gesichtsform, kein Wachstumshöhepunkt in der Pubertät
- Fettleibigkeit
Hypogonadismus (Verlust der Gonadenfunktion sowohl hormonell als auch bei den Keimzellen)
Stoffwechselanomalien
Die Tragweite und Ausprägung jedes dieser Symptome unterscheidet sich von Fall zu Fall; die anderen Formen des primären IGF1-Mangels zeigen weniger gravierende Symptome als das Laron-Syndrom, mit weniger schwerwiegenden anatomischen, morphologischen und physiologischen Eigenschaften und ohne genetisch identifizierte Anomalie.
Inzidenz
SIGFD ist eine sehr seltene Erkrankung, die Inzidenz liegt unter 1:10.000 und die Prävalenz schwankt je nach Studie zwischen 1,2 % und 11 %.
In der Praxis trifft die Bezeichnung schwerer primärer IGF-1-Mangel auf Kinder zu, die folgende Symptome aufweisen:
- geringe Körpergröße (Körpergrößen-SD* £-3,0)
- basale IGF-1-Konzentration gering (altersangepasst)
- basale GH-Konzentration normal oder hoch.
*SD:Standard Deviation bzw. Standardabweichung, mit der die Streuung der Werte um einen Mittelwert berechnet werden kann.
Bei Kindern mit schwerem primären IGF-1-Mangel ist die Behandlung mit Wachstumshormonen wirkungslos, da eine Blockade des Steuersystems GH / IGF1 vorliegt.
Bei den Fällen von PIGFD unterscheidet man:
- Anomalien des Steuersystems GH / IGF1: Diese sprechen auf die Behandlung mit rekombinantem IGF-1 an.
- Anomalien mit Ursprung oberhalb dieses Steuersystems (wie Anomalien des IGF1-Rezeptors), die nicht auf diese Behandlung ansprechen
Der aus rekombinanter DNA-Technologie gewonnene humane insulinähnliche (insulin-like) Wachstumsfaktor vom Typ 1 (IGF1) für die Behandlung von Kindern mit schwerem primärem IGF-1-Mangel aufgrund von Anomalien des Steuersystems GH / IGF1 ist eine Langzeitbehandlung für Wachstumsstörungen durch SPIGFD. Dieser muss unter Berücksichtigung der Gegenanzeigen von einem Facharzt verschrieben werden. Die Wirksamkeit dieser Behandlung, die dem Patienten durch subkutane Injektion verabreicht wird, muss entsprechend der Wachstumsgeschwindigkeit eingeschätzt werden. Die Dosis muss unter Berücksichtigung der Verträglichkeit beim Patienten schrittweise gesteigert werden.
Key Numbers
Neurowissenschaften
Neurowissenschaften
Die Neurowissenschaften befassen sich mit dem zentralen und peripheren Nervensystem.
Neurowissenschaften
Neurowissenschaften
Diese Bedingungen können zu schweren Bewegungsstörungen führen, die die Lebensqualität und die Autonomie der Patienten erheblich beeinträchtigen.
Zervikale Dystonie
Der Begriff Dystonie setzt sich zusammen aus „dys“, was so viel bedeutet wie „falsch“ und „tonus“, dem Begriff für „Spannung“. Eine Dystonie könnte also als „fehlregulierte Spannung“ der Muskulatur bezeichnet werden.
Definition und Ursache
Die Dystonie kann verschiedenste Körperregionen betreffen, wobei sie meist auf einen einzelnen, begrenzten Bereich beschränkt ist. In diesem Fall spricht man von einer „fokalen“ Dystonie. Zu diesen fokalen Dystonien wird auch die zervikale Dystonie gezählt, weil sie auf die Muskulatur des Halses und Nackens („zervikal“) begrenzt ist. Begriffe, die ebenfalls verwendet werden sind z. B. „Schiefhals“ oder „Torticollis spasmodicus“.
An einer zervikalen Dystonie können sowohl Frauen als auch Männer erkranken, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind. Die Erkrankung beginnt meist in einem Alter zwischen 30 und 50 Jahren und bleibt bei den allermeisten Patienten mit einem Beginn der Erkrankung im Erwachsenenalter auf den Hals und Nacken beschränkt.
Auch wenn es sich so anfühlen mag, ist eine zervikale Dystonie keine Erkrankung der Muskulatur, sondern wird durch eine Störung in den sogenannten Bewegungszentren im Gehirn ausgelöst. Hier wird das für Bewegungen notwendige komplexe Zusammenspiel von muskulärer Anspannung und Entspannung gesteuert. Bei der zervikalen Dystonie ist dieses Zusammenspiel gestört, was dazu führt, dass die Signalübertragung vom Gehirn zu den Muskeln nicht mehr reibungslos funktioniert. Die Nerven senden unkontrollierte Impulse an den Muskel, der sich dadurch entweder ständig oder plötzlich übermäßig stark anspannt.
Was genau die Funktionen der Bewegungszentren im Falle der zervikalen Dystonie beeinträchtig, ist bisher noch nicht allumfassend geklärt. Eine genetische Ursache kann bei einigen Patienten gefunden werden. In den meisten Fällen lässt sich keine bis jetzt bekannte Ursache finden – man spricht dann von einer „idiopathischen“ Dystonie.
Eine Dystonie kann auch in sehr seltenen Fällen durch eine Schädigungen des Gehirns, z. B. einen Unfall, Schlaganfall, Tumor oder eine degenerative Hirnerkrankung verursacht sein. Diese Formen werden als „symptomatisch“ bezeichnet.
Symptome und Folgen für die Gesundheit
Eine zervikale Dystonie beginnt oft schrittweise und äußert sich anfangs häufig dadurch, dass der Nacken dauernd stark angespannt ist, sich der Kopf beim Sprechen zu einer Seite dreht oder anfängt zu zittern. Die Beschwerden sind dann manchmal nicht ständig vorhanden und können sogar eine Zeit lang ganz verschwinden. Genauso können sie sich jedoch auch verstärken und zu einem dauerhaften Begleiter werden. Typisch für Menschen, die an einer zervikalen Dystonie erkrankt sind, ist eine sehr auffällige Neigung oder Haltung des Kopfes. Typische Kopfhaltungen sind z. B.:
- Der rotatorische Torticollis – eine Drehbewegung des Halses zu einer Seite, wobei das Kinn sich meist leicht in Richtung Schulter senkt.
- Der Laterocaput – eine Neigung des Kopfes nach rechts oder links.
- Der Retrocaput – eine Rückwärtsbeugung des Kopfes.
- Der Anterocollis – eine Vorwärtsbeugung des Halses.
Autofahren, sich rasieren, schminken oder die Haare föhnen, sportlich aktiv sein, andere Menschen unbefangen ansprechen … Das alles sind Alltagsaktivitäten, über die ein gesunder Mensch nicht lange nachdenkt. Dreht oder beugt sich der Kopf jedoch immer wieder unkontrolliert und unbeeinflussbar in eine bestimmte Richtung, wird jede Handlung zur Qual. Darüber hinaus leiden viele Menschen mit zervikaler Dystonie unter den Schmerzen, die häufig mit den Verspannungen der Nackenmuskulatur einhergehen. Dass eine aufgrund der ungewöhnlichen Kopfhaltung auch für andere Menschen auffällige Erkrankung mit psychischen Belastungen und eventuell folgendem sozialen Rückzug verbunden sein kann, ist nur eine weitere Erschwernis im Leben eines Betroffenen. Die Dystonie beeinträchtigt damit das Leben der Patienten relevant und kann stigmatisierend wirken.
Auch wenn eine zervikale Dystonie bis heute leider nicht heilbar ist, gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die Symptome der Dystonie zu lindern. Abhängig von der Ausprägung Ihrer Erkrankung, den damit verbundenen Einschränkungen im Alltag und der psychischen Belastung können folgende Therapien eine Option sein:
- Injektionen mit Botulinumtoxin
- Physiotherapie
- Medikamente zum Einnehmen (orale Medikation)
- die tiefe Hirnstimulation
Ziel einer Behandlung ist es, die Symptome wie Fehlstellung, Schmerzen oder Zittern zu lindern.
Im Folgenden, wollen wir besonders auf die Therapie mit Botulinumtoxin A eingehen. Als forschendes pharmazeutisches Unternehmen stellt Ipsen Pharma GmbH ein Botulinumtoxin-Präparat her.
Die Behandlung mit Botulinumtoxin
Botulinumtoxin ist ein Eiweiß (Protein), das in der Natur nur in bestimmten Bakterien vorkommt. Man ist in der Lage, dieses Eiweiß aus Kulturen des Bakteriums Clostridium botulinum für medizinische Zwecke zu gewinnen. Es wird dann als Arzneimittel in aufgereinigter Form verwendet und als Injektion (Spritze) in den betroffenen Muskel verabreicht.
Botulinumtoxin schwächt die für die Muskelkontraktion verantwortlichen Nervensignale ab und führt so zu einer Entspannung der Muskeln. Schon sehr geringe Mengen reichen zur Behandlung aus. Die richtige Dosis wird von dem behandelnden Arzt individuell abgestimmt und ergibt sich aus den Ergebnissen seiner Untersuchungen, in denen er die Einschränkung und Spannungszustände ermitteln konnte. In der Regel stellt sich die Wirkung des Botulinumtoxins innerhalb einer Woche nach der Injektion ein.
Für einen Zeitraum von drei Monaten, in einigen Fällen auch länger, kann es die überaktiven Muskeln entspannen, Krämpfe und unwillkürliche Bewegungen mindern. Wenn die Wirkung der Injektionstherapie nachlässt, kann die Behandlung wiederholt werden – frühestens jedoch nach zwölf Wochen. Das Nachlassen der Wirkung nach einem gewissen Zeitraum macht zwar die Wiederholung von Injektionen erforderlich, eröffnet aber auch die Möglichkeit, die Behandlung durch eventuelle Dosisanpassung oder Wechsel des Injektionsortes weiter zu optimieren. Auf diese Weise lässt sich das mit Ihrem Arzt erarbeitete Therapieziel am besten erreichen.
Wie bei allen Arzneimitteln kann es auch bei Botulinumtoxin zu Nebenwirkungen kommen. Diese können, müssen aber nicht bei jedem Patienten gleichermaßen oder in gleicher Stärke auftreten. So kann die Injektion mit Botulinumtoxin u.a. zu Muskelschwäche, Schmerzen an der Einstichstelle oder Schluckstörungen führen. Genauere Informationen hierzu lassen sich in den Gebrauchsinformationen entnehmen und in Rücksprache mit dem behandelnden Arzt.
Bewegung und Sport – Informationen und Anregungen zu Aktivitäten bei Krebserkrankungen
Dieser Leitfaden zur Bewegung zeigt die Bedeutung von Bewegung und Sport während der medizinischen Krebstherapie. Bewegung kann die Prognose bei vielen Krebserkrankungen verbessern, Nebenwirkungen medizinischer Therapien verringern und sich auf Ihr Wohlbefinden auswirken.
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Ernährungsbroschüre – für Nierenkrebs-Patienten unter Therapie
In unserem Alltag spielt das Thema Ernährung für viele eine wichtige Rolle. Doch was ist, wenn es während der Krebstherapie mit dem Essen nicht so klappt? Wenn Nebenwirkungen Beschwerden verursachen? In dieser Broschüre finden Sie Antworten von führenden Ernährungsexperten, Alltagstipps erfahrener Patienten und leckere Rezepte. Kleine Veränderungen in der Ernährung können Nebenwirkungen oftmals mildern und erträglicher machen.
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Wegweiser Nierenkrebs – ein Magazin um das Leben mit der Erkrankung
Dieses Magazin informiert rund um das Thema Nierenkrebs. Neben wissenschaftlichen Informationen zur Erkrankung, Ernährungstipps und sportlichen Anregungen zeigt das Magazin Wege und Ansätze auf mit der Erkrankung umzugehen. Es beinhaltet Interviews mit Betroffenen und Beiträge von erfahrenen Nierenkrebs-Experten.
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Therapien zur Krebsbehandlung kurz und verständlich erklärt
In den letzten Jahren hat sich viel in der Behandlung von Krebserkrankungen und auch beim Nierenzellkarzinom getan. Ob Chemo-, zielgerichtete Therapie oder Immuntherapie – wo genau liegt der Unterschied? Wie wirken diese Therapien und was muss beachtet werden? Die Broschüre erklärt die verschiedenen Therapien und gibt eine erste Orientierung. Sie enthält zudem weitere Details zu Therapien beim Nierenzellkarzinom.
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Hier finden Sie ein Tool, mit dem Sie einfach das Erst- und Folgegespräch mit Ihrem Nierenzellkarzinom-Patienten individuell dokumentieren können. Sie können durch Anklicken Angaben machen zur Erkrankung Ihres Patienten, zu individuellen geplanten Maßnahmen wie OP oder anderen Eingriffen, zur Medikation und Follow-up. Sie können dem Protokoll auch weitere Textbausteine zu Themen wie z.B. Ernährung, Sport, Psychoonkologie oder Adressen zur Selbsthilfe hinzufügen. Am Ende des Gesprächs können Sie Ihrem Patienten das Gesprächsprotokoll als Ausdruck zum Nachlesen mitgeben.
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Patientenaufklärungsbogen
Mit dieser Vorlage können Sie Ihr Patienten-Aufklärungsgespräch zur Cabozantinib-Therapie dokumentieren.
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Slide Kit-Ampelsystem zum Nebenwirkungsmanagement von Cabozantinib
Das Slide Kit soll Sie und Ihr Pflegepersonal beim Training Ihrer Patienten zum Nebenwirkungsmanagement unter Cabozantinib unterstützen. Das Slide Kit wurde von der Patientenorganisation „Die Uronauten“ erstellt. Die Maßnahmen beruhen auf publizierten Daten und Patientenerfahrungen. Was verbirgt sich hinter dem Ampelsystem? Die mit rot gekennzeichneten Maßnahmen können Sie Ihrem Patienten bei Nebenwirkungen verschreiben. Die mit gelb gekennzeichneten Maßnahmen können vom Patienten bei Nebenwirkungen unter Anleitung Ihres Pflegepersonals angewendet werden. Die mit grün gekennzeichneten Maßnahmen kann der Patient präventiv anwenden, um Nebenwirkungen zu vermeiden oder zu lindern.
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Key Numbers
Häufigste Form der fokalen Dystonie
Tritt generell im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf
Neurologische Bewegungsstörung, die allmählich auftritt
Spastik
Als Spastik wird eine Bewegungsstörung bezeichnet, die mit einer Erhöhung der Muskelspannung (Steifigkeit) einhergeht. Diese wird deutlicher, wenn eine Bewegung schneller ausgeführt wird. Man unterscheidet zwischen einer fokalen Spastik, die z. B. nur einen Arm oder ein Gelenk betrifft und einer regionalen oder generalisierten Spastik, bei der mehrere Körperregionen oder auch der ganze Körper betroffen sind.
Definition und Ursache
Auch wenn es sich so anfühlen mag, ist eine Spastik keine Erkrankung der Muskulatur, sondern wird durch eine Schädigung des Gehirns oder des Rückenmarks ausgelöst. Häufige Ursachen sind ein Schlaganfall, eine Sauerstoffunterversorgung während der Geburt, eine Hirnblutung, ein Tumor, Multiple Sklerose oder Rückenmarksverletzungen. Im Gehirn werden die Bewegungen des Körpers koordiniert. Eine Schädigung der Nervenbahnen in diesem Bereich führt dazu, dass die Kontrolle auf die Muskeln gestört wird. Im Fall einer Spastik bedeutet dies, dass unkontrollierte Impulse an den Muskel gesendet werden und dieser sich als Reaktion auf eine Bewegung zu stark anspannt.
Symptome und Folgen für die Gesundheit
Bei einer Schädigung des Nervensystems, die zu einer Spastik führt, treten neben der Spannungszunahme der Muskulatur durch die Spastik typischerweise weitere Beschwerden auf. So z. B.:
- verminderte Kraft
- eine Einschränkung der aktiven und passiven Beweglichkeit
- eine anhaltende Anspannung der Muskeln
- ungewollte, rhythmische Kontraktionen der Muskeln (Klonus)
- schmerzhafte, plötzliche Muskelkrämpfe und
- plötzlich zuckende/ruckartige unwillkürliche Bewegungen
- Schmerzen
- eine Einschränkung der Koordination und Feinmotorik
Durch diese Beschwerden sind Menschen sehr unterschiedlich stark eingeschränkt. Manche Menschen mit einer Arm- oder Beinspastik sind nur leicht bewegungseingeschränkt, während andere erhebliche Schwierigkeiten bei der Bewältigung selbst kleiner, alltäglicher Aufgaben haben. Spastik ist damit eine Erkrankung, die Patienten aus dem Leben reißt und ihnen die Chance nimmt, symptomfrei und selbstständig zu leben.
Auswirkungen im Alltag
Die Einschränkungen im Alltag sind für Menschen mit einer Spastik mannigfaltig und abhängig davon, wie stark sie betroffen sind. Bei einer Armspastik bereiteneher bestimmte Alltagsverrichtungen, wie z. B. das Ankleiden, die körperliche Hygiene oder Essenszubereitung in unterschiedlichem Maße Schwierigkeiten. Bei einer Beinspastik liegen Einschränkungen vor allem im Bereich der Mobilität vor.
Die häufig mit einer Spastik einhergehenden schmerzhaften Veränderungen in den Gelenken oder Muskeln, Schlafstörungen oder Haltungsschäden beeinträchtigen die Lebensqualität zusätzlich. Eine Spastik kann möglicherweise auch die Pflege von betroffenen Patienten stark erschweren und behindern.
Eine präzise klinische Analyse ist erforderlich, um den Schweregrad, die Folgen und die Lokalisierung der Lähmungserscheinungen zu bestimmen. Um eine Diagnose zu stellen, analysiert der Arzt:
- den Muskelwiderstand der betroffenen Extremität gegen die Dehnung
- die Auswirkung der Spastik auf das tägliche Leben des Patienten. Die Spastik wird eher behandelt, wenn eine Funktionsbeeinträchtigung vorliegt, die durch eine Behandlung verbessert werden kann.
- den potentiellen „Nutzen“, insbesondere wenn die Spastik ein anderes neurologisches Defizit ausgleicht (die Muskelhypertonie kann trotz Schwäche oder Parese (Teillähmung) das Standvermögen des Beins erhalten). In diesem Fall hätte eine verminderte Spastik negative Auswirkungen auf die Mobilität des Patienten.
Die Behandlung einer Spastik richtet sich nach den individuellen Einschränkungen und den daraus von Therapeuten, Arzt und vor allem dem Patienten selbst vereinbarten realistischen Therapiezielen. Ein wesentlicher Baustein der Behandlung ist häufig die Minderung der Muskelanspannung, die durch die Spastik verursacht wird. Hierdurch kann eine erhöhte Beweglichkeit erreicht werden, sodass Sie beispielsweise eine Hand wieder öffnen oder mit dem Fuß wieder flach auftreten können. Ein solches Behandlungskonzept kann unterschiedliche therapeutische Maßnahmen umfassen, wie z. B.:
- Physiotherapie
- Ergotherapie
- Medikamente zum Einnehmen
- Injektionen mit Botulinumtoxin
- Schienen und Bandagen
- Operationen
- Intrathekale Baclofen-Therapie
Meistens sind mehrere dieser Therapien in der Kombination für einen Patienten sinnvoll. Der behandelnde Arzt wird, abhängig von der Ausprägung der Beschwerden, eine oder mehrere Therapieansätze vorschlagen. Eine vollständige Heilung der Spastik ist jedoch nicht möglich.
Im Folgenden wird besonders auf die Therapie mit Botulinumtoxin A eingegangen. Als forschendes pharmazeutisches Unternehmen stellt die IpsenPharma GmbH ein BotulinumtoxinA-Präparat her.
Die Behandlung mit Botulinumtoxin
Botulinumtoxin ist ein Eiweiß (Protein), das in der Natur nur in bestimmten Bakterien vorkommt. Man ist in der Lage, dieses Eiweiß aus Kulturen des Bakteriums Clostridium botulinum für medizinische Zwecke zu gewinnen. Es wird dann als Arzneimittel in aufgereinigter Form verwendet und als Injektion (Spritze) in den betroffenen Muskel verabreicht.
Wirkweise und Eintritt bzw. Dauer der Wirkung
Botulinumtoxin schwächt die für die Muskelkontraktion verantwortlichen Nervensignale ab und führt so zu einer Entspannung der Muskeln. Schon sehr geringe Mengen reichen zur Behandlung aus. Die richtige Dosis wird vom behandelnden Arzt individuell abgestimmt und ergibt sich aus den Ergebnissen seiner Untersuchungen, in denen er die Einschränkung und Spannungszustände ermitteln konnte.
In der Regel stellt sich die Wirkung des Botulinumtoxins innerhalb einer Woche nach der Injektion ein. Für einen Zeitraum von drei Monaten, in einigen Fällen auch darüber hinaus, kann es die überaktiven Muskeln entspannen, Krämpfe und unwillkürliche Bewegungen mindern. Wenn die Wirkung der Injektionstherapie nachlässt, kann die Behandlung wiederholt werden – frühestens jedoch nach zwölf Wochen.
Das Nachlassen der Wirkung nach einem gewissen Zeitraum macht zwar die Wiederholung von Injektionen erforderlich, eröffnet aber auch die Möglichkeit, die Behandlung durch eventuelle Dosisanpassung oder Wechsel des Injektionsortes weiter zu optimieren. Auf diese Weise lässt sich das mit Ihrem Arzt erarbeitete Therapieziel am besten erreichen.
Mögliche Nebenwirkungen:
Wie bei allen Arzneimitteln kann es auch bei Botulinumtoxin zu Nebenwirkungen kommen. Diese können, müssen aber nicht bei jedem Patienten gleichermaßen oder in gleicher Stärke auftreten. So kann die Injektion mit Botulinumtoxin u.a. zu Muskelschwäche, Schmerzen an der Einstichstelle oder Schluckstörungen führen.
Genauere Informationen hierzu lassen sich in den Gebrauchsinformationen entnehmen und in Rücksprache mit dem behandelnden Arzt.
Bewegung und Sport – Informationen und Anregungen zu Aktivitäten bei Krebserkrankungen
Dieser Leitfaden zur Bewegung zeigt die Bedeutung von Bewegung und Sport während der medizinischen Krebstherapie. Bewegung kann die Prognose bei vielen Krebserkrankungen verbessern, Nebenwirkungen medizinischer Therapien verringern und sich auf Ihr Wohlbefinden auswirken.
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Ernährungsbroschüre – für Nierenkrebs-Patienten unter Therapie
In unserem Alltag spielt das Thema Ernährung für viele eine wichtige Rolle. Doch was ist, wenn es während der Krebstherapie mit dem Essen nicht so klappt? Wenn Nebenwirkungen Beschwerden verursachen? In dieser Broschüre finden Sie Antworten von führenden Ernährungsexperten, Alltagstipps erfahrener Patienten und leckere Rezepte. Kleine Veränderungen in der Ernährung können Nebenwirkungen oftmals mildern und erträglicher machen.
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Wegweiser Nierenkrebs – ein Magazin um das Leben mit der Erkrankung
Dieses Magazin informiert rund um das Thema Nierenkrebs. Neben wissenschaftlichen Informationen zur Erkrankung, Ernährungstipps und sportlichen Anregungen zeigt das Magazin Wege und Ansätze auf mit der Erkrankung umzugehen. Es beinhaltet Interviews mit Betroffenen und Beiträge von erfahrenen Nierenkrebs-Experten.
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Therapien zur Krebsbehandlung kurz und verständlich erklärt
In den letzten Jahren hat sich viel in der Behandlung von Krebserkrankungen und auch beim Nierenzellkarzinom getan. Ob Chemo-, zielgerichtete Therapie oder Immuntherapie – wo genau liegt der Unterschied? Wie wirken diese Therapien und was muss beachtet werden? Die Broschüre erklärt die verschiedenen Therapien und gibt eine erste Orientierung. Sie enthält zudem weitere Details zu Therapien beim Nierenzellkarzinom.
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Hier finden Sie ein Tool, mit dem Sie einfach das Erst- und Folgegespräch mit Ihrem Nierenzellkarzinom-Patienten individuell dokumentieren können. Sie können durch Anklicken Angaben machen zur Erkrankung Ihres Patienten, zu individuellen geplanten Maßnahmen wie OP oder anderen Eingriffen, zur Medikation und Follow-up. Sie können dem Protokoll auch weitere Textbausteine zu Themen wie z.B. Ernährung, Sport, Psychoonkologie oder Adressen zur Selbsthilfe hinzufügen. Am Ende des Gesprächs können Sie Ihrem Patienten das Gesprächsprotokoll als Ausdruck zum Nachlesen mitgeben.
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Patientenaufklärungsbogen
Mit dieser Vorlage können Sie Ihr Patienten-Aufklärungsgespräch zur Cabozantinib-Therapie dokumentieren.
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Slide Kit-Ampelsystem zum Nebenwirkungsmanagement von Cabozantinib
Das Slide Kit soll Sie und Ihr Pflegepersonal beim Training Ihrer Patienten zum Nebenwirkungsmanagement unter Cabozantinib unterstützen. Das Slide Kit wurde von der Patientenorganisation „Die Uronauten“ erstellt. Die Maßnahmen beruhen auf publizierten Daten und Patientenerfahrungen. Was verbirgt sich hinter dem Ampelsystem? Die mit rot gekennzeichneten Maßnahmen können Sie Ihrem Patienten bei Nebenwirkungen verschreiben. Die mit gelb gekennzeichneten Maßnahmen können vom Patienten bei Nebenwirkungen unter Anleitung Ihres Pflegepersonals angewendet werden. Die mit grün gekennzeichneten Maßnahmen kann der Patient präventiv anwenden, um Nebenwirkungen zu vermeiden oder zu lindern.
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Key Numbers
Spastik bzw. Spastizität entwickelt sich allmählich
Eine präzise klinische Analyse ist erforderlich, um die Diagnose zu stellen
Nicht jeder spastisch Gelähmte muss systematisch behandelt werden.
Seltene Erkrankungen
Eine Krankheit wird in Europa als selten definiert, wenn weniger als einer von 2.000 Menschen betroffen ist. Schätzungsweise leiden weltweit mehr als 350 Millionen Patienten an einer von über 7.000 seltenen Krankheiten.
Seltene Erkrankungen
Das Ziel: Verbesserung der individuellen Lebenssituation Betroffener und ihrer Angehörigen
Bis Betroffene von seltenen Erkrankungen die richtige Diagnose erhalten, vergehen meist mehrere Jahre. Gerade im Bereich der seltenen und ultra-seltenen Erkrankungen („rare disease“ oder „ultra-rare disease“) gibt es weltweit einen enormen und bisher weitestgehend ungedeckten medizinischen Bedarf. Ipsen forscht und unterstützt Betroffene in den Indikationen Akromegalie, weitere Wachstumsstörungen, neuroendokine Tumoren (Onkologie) und seit 2019 auch im Bereich seltene Knochenerkrankungen.
Engagement für seltene Krankheiten
Ipsen ist seit vielen Jahren sehr aktiv auf dem Gebiet der seltenen Krankheiten, investiert in Forschung und Entwicklung und nutzt das globale Know-how des Unternehmens sowie ein stetig wachsendes Netzwerk. Dabei sind alle Mitarbeiter bestrebt, Menschen mit seltenen Krankheiten und ihren Angehörigen so schnell wie möglich innovative neue Behandlungen an die Hand zu geben. In diesen Prozess involviert sind dabei auch die Patienten, ihre Angehörigen, Betreuer und Gesundheitsdienstleister. Die Erkenntnisse aus diesem Austausch fließen unmittelbar und bereits in einer frühen Phase mit in Forschung und Entwicklung ein. Durch Vertrauen, Zusammenarbeit und strategische Partnerschaften die besten Ergebnisse für Patienten mit seltenen Krankheiten erzielen – das ist die Vision.
Derzeit in klinischer Prüfung befindet sich der Retinasäure-Rezeptor-Gamma-Agonist Palovarotene. Bei Patienten mit FOP, auch Münchmeyer-Syndrom, verringert die Aktivierung dieses Rezeptors die Kommunikation zwischen Proteinen, die eine abnormale Knochenbildung fördern. Palovarotene hat Anfang 2019 von der FDA (amerikanische Behörde für Lebens- und Arzneimittel) und von der europäischen Arzneimittelagentur (EMA) den Status Orphan-Drug für die Indikationen FOP und multiplen Osteochondromen (MO) erhalten.
Das Foto zeigt Nadine. Ihre Geschichte „Leben mit FOP“ sehen Sie hier.
Lanreotid ist ein so genanntes Somatostatin-Analogon und bewirkt ähnliche Effekte wie das natürliche Peptidhormon Somatostatin – es senkt die Spiegel des Wachstumshormons Somatropin. Es wird eingesetzt zur Langzeitbehandlung der Akromegalie, einer seltenen Krankheit, die durch eine übermäßige Wachstumshormon-produktion verursacht wird. Es wird auch angewendet zur Behandlung neuroendokriner Tumoren.
Das Foto zeigt Wade. Seine Geschichte „Leben mit Akromegalie“ sehen Sie hier.
Mehr auch unter: Mein-Leben-mit-Akromegalie.de
Das Protein „insulin like growth factor 1”, IGF-1, übernimmt die Rolle des Vermittlers des Wachstumshormons. Ein schwerer primärer Mangel an IGF-1 führt zu extremem Kleinwuchs, welcher unbehandelt zu Stigmatisierung und Beeinträchtigungen im Arbeits- wie auch im sozialen Leben führen kann.
Somatropin ist als Wachstumshormon notwendig für ein normales Wachstum. Bei NutropinAq® handelt es sich um eine flüssige Formulierung von rekombinantem menschlichem Wachstumshormon, die mit einem Pen verabreicht wird und in mehr als 20 Ländern erhältlich ist.
News und Key Facts
- Ergebnisse der einzigen multizentrischen Phase III Studie zur Prüfung von Wirksamkeit und Sicherheit der Medikation für Patienten mit der seltenen Knochenerkrankung FOP ab 14 Jahren während des ASBMR Kongresses vorgestellt https://dotm8q9wub2y8.cloudfront.net/germany/medien/
- Phase III Studie zur Prüfung von Wirksamkeit und Sicherheit der Medikation für Patienten mit der seltenen Knochenerkrankung FOP ab 14 Jahren wird wiederaufgenommen, April 2020. Pressemitteilung
https://dotm8q9wub2y8.cloudfront.net/germany/medien/ - Am Tag der seltenen Krankheiten, 29. Februar 2020, setzt Ipsen in Zusammenarbeit mit Betroffenen mit seltenen Krankheiten wie Akromegalie oder Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) ein Zeichen und will damit auch den großen Bedarf an medizinischen Lösungen in diesen Indikationen aufzeigen. Die Portraits finden Sie hier: https://dotm8q9wub2y8.cloudfront.net/rare-disease-day/
- Schätzungsweise mehr als 350 Millionen Patienten leiden weltweit an einer von über 7.000 seltenen Krankheiten. 50% der von seltenen Krankheiten betroffenen Menschen sind Kinder. Insgesamt 30% der Patienten mit seltenen Krankheiten sterben vor dem 5. Lebensjahr, und seltene Krankheiten sind für 35% der Todesfälle im ersten Lebensjahr verantwortlich. Für etwa 95% der seltenen Krankheiten gibt es keine zugelassene medikamentöse Behandlung.
- Um den Bereich der seltenen Erkrankungen stärker in den Fokus zu nehmen, wurde 2019 die Firma Clementia und mit ihr das Präparat Palovarotene durch Ipsen übernommen.
- 2019 gaben Ipsen und Blueprint Medicines eine globale, exklusive Lizenzvereinbarung über die Entwicklung und Vermarktung von IPN 60130 (BLU-782) zur Behandlung der Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) bekannt.
Partnerschaften
Ipsens Engagement für Patienten und Angehörige mit seltenen Erkrankungen geht über die medizinische Therapie hinaus. National wie international gibt es Kooperationen und Allianzen mit Patientenverbänden, Selbsthilfegruppen und medizinischen Dienstleistern. In Deutschland sind dies:
- Der Förderverein für Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Erkrankte;FOP e.V. (fop-ev.de)
- Die Selbsthilfeorganisation für Betroffene und Angehörige neuroendokriner Tumore; Netzwerk NeT für Neuroendokrine Tumore (netzwerk-net.de)
- Die Bundesselbsthilfevereinigung für Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit seltenen, chronischen Skelett-Erkrankungen e.V. (bshv-seltene-skelett-erkrankungen.com)
- Der gemeinnützige Verein von Betroffenen, Angehörigen und Ärzten; Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. (glandula-online.de)
- Die Turner-Syndrom-Vereinigung Deutschland e.V. (www.turner-syndrom.de)
International wurde u.a. die Website Acromunity.com 2017 in Zusammenarbeit mit Patienten und medizinischem Fachpersonal ins Leben gerufen. Auch die deutschsprachige Version Mein-Leben-mit-Akromegalie.de bietet bedarfsorientierte Inhalte, Tools und Dienste für Patienten mit Akromegalie.
In Europa gibt es mit dem INKEP (Ipsen Network of Knowledge Exchange Program) ein Angebot für Ärzte, die sich auf pädiatrische Endokrinologie spezialisiert haben. Diese Plattform beinhaltet medizinische Präsentationen, Fallbesprechungen und interaktiven Wissenstransfer.